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Año 2016 - Nº 2           Comité Editorial

COMITÉ EDITORIAL

Directora: Dra. Inés de la Parra

Comité Editorial Nacional:

  • Dra. Bailez, Marcela
  • Dr. Berner, Enrique
  • Dra. Cortelezzi, Marta
  • Dra. Fleider, Laura
  • Dra. Lewitan, Graciela
  • Dra. López Kaufman, Carlota
  • Prof. Dr. Méndez Ribas, José M
  • Dra. Ortíz, Graciela
  • Dr. Zuccardi, Luís

Comité Editorial Internacional:

Uruguay:

  • Dr. Pons, Enrique
  • Dra. Lima, Silva
  • Dra. Martinez, Inés

Comité Editorial Internacional Brasil:

  • Dra. Herter, Lilian
  • Dra. Ruzani, Maria Elena. (U. de Rio de Janeiro)

Comité Editorial Internacional EE.UU.:

  • Dr. Tomas Silber
  • Dra. Matilde Maddaleno. (OPS)
    

Comité Editorial Internacional Colombia:

  • Dr. Salazar, Germán
  • Dra. Maria Luz Mejía Gomez (UNFPA)

Comité Editorial Internacional Chile:

  • Dr. Ramiro, Molina
  • Dr. Jorge Sandoval

Comité Editorial Internacional Italia:

  • Dra. Vicenza Bruni
  • Dra. Mettella Dei

Comité Editorial Internacional Suiza:

  • Dr. Paúl Bloem (OMS)

Colaboradoras:

  • Dra. María del Carmen Tinari de Platini
  • Dra. Mariela Orti
  • Dra. Clara Di Nunzio
  • Dra. María Laura Lovisolo
  • Dra. Florencia Salort

Tumoraciones cervicales en Pediatría. Diagnósticos Diferenciales

Actualización • Dra. Noelia Dujovne, Dra. Natalia Gazek, Dra. Viviana Herzovich *

RESUMEN

Los tumores cervicales constituyen un motivo de consulta frecuente en Pediatría. Por este motivo, nosotros elaboramos una reseña de estas patologías para promover un diagnóstico más temprano en la detección del carcinoma diferenciado de tiroides (CDT). Es el tumor endocrino más frecuente en la población infantojuvenil. La presentación es más agresiva en niños que en adultos. El tratamiento es la tiroidectomía total complementada con yodo 131.

Palabras clave: cáncer de tiroides, infanto-juvenil, tiroidectomía.

ABSTRACT

Cervical tumors is a frequent complaint in pediatrics. For this reason we develop a brief overview of these pathologies paragraph promoting earlier diagnosis in the detection of differentiated thyroid carcinoma (DTC) as endocrine tumor more prevalent in pediatric population.

Is more aggressive in children than in adults. The treatment is total thyroidectomy and iodine 131.

Keywords: thyroid cancer, infant, younger, thyroidectomy.

Las tumoraciones cervicales constituyen un motivo de consulta frecuente en Pediatría. Por este motivo, nosotros elaboramos una reseña de estas patologías para promover un diagnóstico más temprano en la detección del carcinoma de tiroides.

Las tumoraciones cervicales pueden ser inflamatorias, congénitas o neoplásicas y las causas más comunes son: quiste branquial, quiste dermoide, quiste tirogloso, tiroiditis agudas, linfangioma, hemangioma, linfoma, adenopatías, nódulo tiroideo y cáncer de tiroides.

En esta oportunidad, nos ocuparemos de las patologías endocrinológicas:

1. Quiste del conducto tirogloso

Es un remanente del conducto tirogloso. Involuciona entre la séptima y la décima semana de gestación.

En más del 65% de los casos, los quistes del conducto tirogloso ocurren en la región infrahioidea de la membrana tirohioidea; el 20% es de localización su hueso hioides.

En general son asintomáticos hasta que comienzan a palparse y posteriormente a visualizarse como una masa de crecimiento gradual en el triangulo anterior, línea media o en posición paramediana del cuello.

En ocasiones, el quiste puede presentar en su interior tejido tiroideo funcionante constituyendo una forma de ectopia tiroidea, en los que se ha reportado hasta el 2% de transformación carcinomatosa.

El diagnóstico se realiza por ecografía que muestra lesiones hipo o anecogénicas con refuerzo sónico posterior en relación con su contenido líquido, como así también estructuras compatibles con tejido tiroideo pero que solo el centellograma puede confirmar.

2. Fístulas del seno piriforme-tiroiditis agudas

Las fístulas del seno piriforme son anomalías infrecuentes del III o IV arco branquial entre el seno piriforme y el lóbulo tiroideo izquierdo. La presencia de procesos inflamatorios cervicales (abscesos cervicales y tiroiditis supuradas recurrentes) debe hacer sospechar su existencia.

En general el cuadro clínico está precedido por una infección del tracto respiratorio superior, de inicio abrupto, sintomatología que suele comenzar del lado izquierdo de la glándula, con edema, disfagia, fiebre, dolor local e irradiado al oído ipsolateral y mandíbula. La flexión extensión del cuello resulta dolorosa, hay calor, eritema, rubor y edema de la glándula tiroides, así como linfadenitis regional.

En este caso, la ecografía de cuello muestra, a nivel del lóbulo izquierdo de la tiroides, una imagen delimitada, hipoecoica, con aumento de la vascularización del resto del parénquima y aumento del espesor de tejidos blandos peritiroideos.

El esofagograma baritado identifica el trayecto fistuloso; debe realizarse 4 a 6 semanas luego de la fase inflamatoria.

La TAC muestra como signo patognomónico la presencia de aire cerca del asta menor del cartílago cricoides, el aire también puede encontrarse en la parte posterior de la glándula. La TAC debe también realizarse superada la etapa aguda de la enfermedad.

3. Nódulos tiroideos y carcinoma papilífero de tiroides en Pediatría

El carcinoma papilífero de tiroides es el tumor endocrino más frecuente en la población infantojuvenil. Representa el 1,8% de todos los cánceres en la infancia.

En adolescentes, al igual que en adultos, es mayor la prevalencia en mujeres. Relación mujeres vs. varones (5:1).

La presentación es más agresiva en niños que en adultos, con mayor invasión ganglionar local y metástasis pulmonares al momento del diagnóstico.

En 2009 la comunidad de endocrinólogos, cirujanos y médicos especialistas en medicina nuclear infantiles comienzan un proceso para formular guías para el manejo de nódulos y cáncer de tiroides en Pediatría. Esta necesidad surge porque existen importantes diferencias clínicas, moleculares y patológicas en los niños que deben tenerse en cuenta.

En 2015 se crean las primeras Guías de Manejo Pediátrico del Cáncer de Tiroides. Esta guía es para menores de 18 años. Se define como período de transición el que abarca entre los 18 a 21 años.

La clasificación histopatología es la misma que la de adultos:

  1. Papilar (PTC) variantes: clásica, sólida, folicular y esclerosante difusa. Es frecuentemente multifocal y bilateral y metastatizan a ganglios regionales. Las metástasis hematógenas a pulmón ocurren en el 25% de los casos.
  2. Folicular (FTC): es típicamente unifocal da metástasis iniciales vía hematógena a pulmón y hueso. Las metástasis a ganglios regionales en el folicular son poco frecuentes.
  3. Medular.
  4. Indiferenciado.

La actual clasificación del carcinoma papilífero de tiroides en Pediatría está definida en las Guías de la ATA 2015, las cuales deben ser aplicadas en el momento en que el paciente es evaluado por el endocrinólogo infantil.

Las formas más frecuentes de presentación del cáncer de tiroides en Pediatría son: nódulo tiroideo, adenopatía cervical con nódulo tiroideo o sin él, masa cervical o el hallazgo incidental de una imagen en cuello coincidiendo con estudios solicitados por otro motivo. Debe tenerse en cuenta que pacientes con enfermedad grave, sobre todo los más pequeños, pueden presentarse con síntomas de obstrucción respiratoria alta por grandes masas cervicales y/o con cuadros respiratorios bajos por las metástasis pulmonares existentes.

Por lo tanto, ante la consulta de un niño o adolescente en quien se sospecha un tumor tiroideo, recomendamos realizar los siguientes estudios:

  1. Historia clínica teniendo en cuenta los siguientes antecedentes personales:
    • Radiación tiroidea secundaria a radioterapia (p. ej., histiocitos, meduloblastoma).
    • Radioterapia corporal total secundaria a TMO (enfermedades oncohematológicas: linfomas, leucemias).
    • Antecedentes de exposición accidental a radiaciones ionizantes.
    • Antecedentes de patología tiroidea benigna: HTC por tiroides de localización ectópica, dishormonogénesis, TLC.
    • Zonas con déficit de yodo.
    • Antecedentes de cáncer familiar de tiroides no medular y no sindrómico.
    • Asociación con síndromes genéticos: DICER 1, poliposis familiar, síndrome de Gardner, síndrome de Turcot, enfermedad de Cowden, síndrome de Carney.

  2. Examen físico completo, con especial atención en la región cervical; glándula tiroidea y cadenas ganglionares. Los hallazgos sugestivos de malignidad son: los nódulos intratiroideos único o múltiples que involucran ganglios regionales con límites precisos de características fibrosas o sin ellos, duros con fijación a estructuras vecinas y que no se desplazan al tragar. En los casos avanzados y de larga evolución puede presentarse parálisis de cuerdas vocales y cuadro respiratorio obstructivo alto por estenosis traqueal.

  3. Exámenes diagnósticos

    1. Dosaje de TSH, T4, T4l, T3, anticuerpos antitiroideos (UsAtg y ATPO) y tiroglobulina. Si bien la mayoría de nuestros pacientes se presentan con una función tiroidea normal en el momento del diagnóstico, algunos evidencian hipotiroidismo, sobre todo en grandes masas cervicales, mientras que otros niños debutan con cuadros de hipertiroidismo en los que podría también asentar un carcinoma.

      La tiroglobulina es el marcador más sensible en el seguimiento del CDT. Es producida por la célula folicular tiroidea pero su determinación se invalida ante la presencia de anticuerpos antitiroideos (anticuerpo antitiroglobulina UsATG).

      El dosaje de calcitonina es un estudio con especificidad y sensibilidad cuestionada; si la muestra da un valor de más de 100 pg/ml no genera dudas y es diagnóstico de carcinoma medular.

    2. Ecografía tiroidea: es un método altamente sensible (90%) para detectar nódulos tiroideos, aunque no es específico para distinguir procesos benignos de malignos, salvo que tengan características de malignidad. En estos casos la especificidad es del 97%, dichas características son: bordes irregulares con ausencia de halo. Contenido sólido. Hipoecoico. Microcalcificaciones. Flujo intranodular (eco-Doppler). Adenopatías regionales con ecoestructura similar al tejido tiroideo.

      Las características de una ecografía sospechosa de benignidad: vascularización periférica con bordes regulares.

    3. La punción aspiración con aguja fina guiada por ecografía constituye el gold standard para el diagnóstico del carcinoma de tiroides. El resultado es informado por categorías, según la clasificación de Bethesda:
      1. Insatisfactoria: celularidad inadecuada.
      2. Benigna/negativo para malignidad.
      3. Atipia o lesión folicular de indeterminada significancia.
      4. Neoplasia folicular o neoplasia de células de Hurtle.
      5. Sospecha de malignidad.
      6. Positivo para malignidad.
      7. Permite al especialista decidir la conducta por seguir.

    4. La TAC de tórax y cuello sin contraste evidenciará adenopatías del mediastino superior antes de la cirugía y espacios retroparafaríngeos y supraclaviculares.

      Las metástasis pulmonares se observan en la TAC de tórax como micronódulos de ubicación subpleural, macronódulos y engrosamiento del intersticio peribroncovascular y septal de forma lisa y/o nodular (signo del septo arrozariado).

    5. La tomografía por emisión de positrones, llamada PET, es un examen diagnóstico en el cual se obtienen imágenes funcionales basadas en la detección de radiación producida por positrones, que son pequeñas partículas emitidas por una sustancia radiactiva llamada fluordexosiglucosa (F18-FDG) que se administra al paciente por vía intravenosa, mostrando un mapa metabólico del cuerpo.

Es útil en pacientes con remanentes tiroideos no evidenciables por centellografía con tiroglobulina positiva y rastreo negativo: en chicos que fueron tratados con cirugía y yodo y que continúan con Tg dosable sugestiva de enfermedad recurrente o residual en quienes no se ve imagen en la eco ni en la TAC, se debería hacer la PET.

El tratamiento del carcinoma papilar de tiroides es la tiroidectomía total con vaciamiento ganglionar, la que debe realizarse por un cirujano experto en cabeza y cuello.

Como tratamiento complementario se indica el I131 para eliminar el tejido residual y de esta manera se incrementa la sensibilidad de la tiroglobulina como marcador de enfermedad.

El CDT se presenta de manera más agresiva en la edad pediátrica, especialmente en lo niños más pequeños. Por este motivo, resultaría de suma importancia que el pediatra incorporara en el examen clínico periódico del paciente pediátrico la palpación del cuello para realizar más precozmente un diagnóstico y tratamiento oportunos.


* Servicio de Endocrinología Hospital J. P. Garrahan

 

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