Cistoadenoma mucinoso de gran tamaño en la adolescencia: a propósito de un caso

Large mucinous cystadenoma in adolescence: a case report.

Caso Clínico

Dres. Medina MB.¹. Di Nunzio MC.², Lovisolo ML.³, Peña T.⁴, Bignon H.⁵

Resumen

Los cistoadenomas mucinosos son tumores epiteliales que tienen una prevalencia del 10 al 28 % en pacientes pediátricos. Se caracterizan por ser masas sólido-quísticas, de tamaño variable y por generar síntomas inespecíficos. Se presenta el caso de una paciente adolescente con dicho diagnóstico, su abordaje y su resolución.

Palabras claves: blastoma anexial, cistoadenoma mucinoso, adolescencia.

Summary

Mucinous cystadenomas are epithelial tumors with a prevalence of 10 to 28 % in pediatric patients. They are characterized by being solid-cystic masses, of variable size that generate nonspecific symptoms. We present the case of an adolescent patient with this diagnosis, its approach and its resolution.

Key words: adnexal blastoma, mucinous cystadenoma, adolescence.

Introducción

La mayoría de las masas ováricas en niñas y adolescentes son quistes fisiológicos o, eventualmente, tumores ováricos benignos. Representan sólo el 1-2 % de todos los tumores de esta población con una incidencia de 3 por cada 100.000 niñas al año.¹ Suelen diagnosticarse como un hallazgo incidental en una imagen o bien, por presentar síntomas que en su mayoría son inespecíficos y que suelen relacionarse con el tamaño inicial de la masa y/o con su estirpe o capacidad de secretar hormonas: dolor abdominal (45-80 %), masa palpable, síntomas de obstrucción de órganos vecinos, irregularidades menstruales y pubertad precoz. Además, es fundamental realizar un diagnóstico temprano, con el fin de evitar complicaciones como la torsión ovárica. ^1,2

Los cistoadenomas mucinosos corresponden a tumores de tipo epitelial.^2,3 Tienen una prevalencia de aproximadamente un 10 a 28 % del total de los tumores ováricos en la población infantojuvenil. Pueden presentarse como una masa sólido-quística de tamaño variable. Los síntomas de aparición suelen ser variables, siendo el más frecuentemente reportado el dolor abdominal y las alteraciones del ciclo menstrual. ⁴

Ante la sospecha, el manejo inicial debe incluir una anamnesis exhaustiva y examen físico. Luego, se solicitan exámenes complementarios, siendo de primera línea la ecografía ginecológica con Doppler color para evaluar tamaño, localización y características del tumor (simple o complejo).

Ante la sospecha de malignidad, se recomienda solicitar resonancia magnética de abdomen y pelvis, como así también marcadores tumorales: alfa-fetoproteína (AFP), beta-hCG, lactato deshidrogenasa, inhibina A, inhibina B y CA 125.^4,5 Sin embargo, pacientes con abdomen agudo (dolor abdominal, defensa y reacción peritoneal) se recomienda no demorar la atención médica, evaluar los diferentes diagnósticos diferenciales (apendicitis, torsión ovárica, quiste hemorrágico) y establecer el tratamiento más adecuado.³ El diagnóstico de certeza es histopatológico.^3,4

La cirugía conservadora con preservación del ovario es el tratamiento de elección en las masas con sospecha de benignidad. La vía de abordaje depende del tamaño de la masa y de la experiencia del cirujano.^4,5

Caso Clínico

Paciente de 15 años de edad concurre a la consulta ginecológica acompañada por su madre. Niega antecedentes personales y heredofamiliares. Tiene calendario de vacunación actualizado y no recibe medicación en forma habitual. Presentó su menarca a los 11 años con ciclos menstruales regulares cada 30 días, de 3 días de duración, sin dismenorrea. Vive con sus padres. Asiste al colegio secundario en forma regular, con buen rendimiento. Realiza actividad física sólo en el colegio. Se autopercibe como mujer, refiere orientación sexual heterosexual y niega inicio de relaciones sexuales. Adjunta una ecografía ginecológica por vía transabdominal que solicitó el ginecólogo de cabecera de su madre en contexto del control anual que informa: “En anexo izquierdo imagen quística de 169 x 89 x 103 mm, con tabiques en su interior. En el polo superior, un sector mixto, sólido- líquido de 71 x 52 x 56 mm. Doppler: sin presencia de vasos de neoformación”.

Figura 1A y 1B: ecografía ginecológica pelviana. Anexo izquierdo con imagen quística de 169x89x103 con tabiques en su interior y, en el polo superior, un sector líquido-líquido de 71x52x56.

Al examen físico, se evidencia abdomen blando, depresible e indoloro. Se palpa a nivel de hipogastrio y fosa ilíaca izquierda una formación de aproximadamente 10 cm que impresiona sólida. Se evita el tacto vaginal, ya que la paciente refiere no haber iniciado relaciones sexuales. No presenta ginecorragia ni leucorrea fisiológica.

Se solicitó laboratorio de control, donde no se evidenció signos de anemia ni de infección. ß HCG cuantitativa, que descarta embarazo. Además, los marcadores tumorales (CA 125, CA 19-9, antígeno carcinoembrionario y AFP) resultaron normales en su totalidad.

Se realiza el asesoramiento pertinente incluyendo el riesgo de torsión anexial y las posibles complicaciones, y se explica la necesidad de tomar una conducta quirúrgica, motivo por el cual se realiza la derivación al cirujano pediátrico del equipo.

Posterior a la evaluación, se realiza de forma programada una laparoscopía diagnóstica y terapéutica, observándose, durante el acto quirúrgico, un tumor de aproximadamente 20 cm de diámetro, de aspecto sólido quístico, con áreas líquidas en su interior en coincidencia con el estudio ecográfico. Se realiza la aspiración del contenido líquido y se disminuye el tamaño de la masa. Luego, la quistectomía, preservando la mayor cantidad de parénquima ovárica posible. Con evolución clínica favorable, se otorga el alta sanatorial a las 24 horas.

Figura 2A y 2B: macroscopia de la pieza quirúrgica posexéresis y aspiración del contenido quístico.

El informe anatomopatológico en diferido informa: cistoadenoma mucinoso de ovario izquierdo.

Se realiza seguimiento clínico a los 10 días y al mes para otorgarle el alta quirúrgica. Durante el seguimiento y hasta el momento, no se evidenció recurrencia del tumor.

Discusión

La mayoría de las masas anexiales en la población pediátrica corresponden a quistes simples y su prevalencia es baja.²

Sin embargo, se deben considerar otros diagnósticos diferenciales, como ocurre en este caso, sobre todo teniendo en cuenta las características ecográficas del tumor (gran tamaño, bilateralidad, componente mixto sólido-quístico, tabiques gruesos, papilas, alta vascularización) y los marcadores tumorales que orientarán hacia la estirpe del tumor. El manejo dependerá también de diversos factores entre los que se destacan la sospecha diagnóstica, la edad de la paciente y el tamaño: aquellas masas menores a 5 cm sin sospecha de malignidad pueden ser pasibles de seguimiento ecográfico, sobre todo cuando se trata de imágenes quísticas simples que suelen resolver espontáneamente dentro de los 3 meses. En aquellas con imágenes persistentes durante el seguimiento o mayores a 5 cm y/o con signos de mayor sospecha de malignidad (quiste complejo o lesión sólida), como el caso que se presenta, y/o con marcadores tumorales positivos, debe plantearse el tratamiento quirúrgico con manejo conservador para preservar la fertilidad. Por otro lado, ante la sospecha clínica de torsión anexial, el tratamiento es quirúrgico de urgencia, independientemente de todo lo antedicho. No existe una recomendación establecida para la modalidad y duración del seguimiento postoperatorio. Se sugiere realizar control clínico y ecografía a los 6 meses debido al bajo, pero no nulo, riesgo de recurrencia.^5,6

Es conveniente remarcar la importancia del seguimiento ginecológico de la población pediátrica y adolescente por médicos especialistas para evitar la solicitud de estudios complementarios inadecuados y adaptar los tratamientos a las necesidades de esos grupos etarios teniendo en cuenta que en general se trata de consultantes que requieren la preservación de la fertilidad.⁶

Bibliografía

1. Renaud EJ, Sømme S, Islam S et al: Ovarian masses in the child and adolescent: An American Pediatric Surgical Association Outcomes and Evidence-Based Practice Committee systematic review. J Pediatr Surg; 2019; 54:369.
2. Zhang M, Jiang W, Li G et al: Ovarian masses in children and adolescents - an analysis of 521 clinical cases. J Pediatr Adolesc Gynecol; 2014; 27:e73.
3. Kelleher CM, Goldstein AM et al: Adnexal masses in children and adolescents. Clin Obstet Gynecol; 2015 Mar;58(1):76-92.
4. Gonzalez DO, Minneci PC, Deans KJ et al: Management of benign ovarian lesions in girls: a trend toward fewer oophorectomies. Curr Opin Obstet Gynecol; 2017 Oct;29(5):289-294.
5. Van Heerden J, Tjalma WA: The multidisciplinary approach to ovarian tumours in children and adolescents. Eur J Obstet Gynecol Reprod Biol; 2019 Dec;243:103-110.
6. Kirkham YA, Kives S et al: Ovarian cysts in adolescents: medical and surgical management. Adolesc Med State Art Rev; 2012 Apr;23(1):178-9.

1. Residente de Tocoginecología del Hospital Universitario CEMIC. Ciudad de Buenos Aires.
2. Médica tocoginecóloga certificada en Ginecología Infantojuvenil. Jefa de la Unidad de Ginecología Infanto Juvenil Hospital Universitario CEMIC. Ciudad de Buenos Aires.
3. Médica tocoginecóloga certificada en Ginecología Infantojuvenil. Staff Hospital Universitario CEMIC. Fellow IFEPAG.
4. Medica tocoginecóloga certificada en Ginecología Infantojuvenil. Staff del Hospital Universitario CEMIC. Médica de planta de Ginecología, Hospital "Juan P Garrahan". Fellow IFEPAG.
5. Médico especialista en Cirugía infantil. Jefe de la Unidad de Cirugía Infantil, Hospital Universitario CEMIC. Ciudad de Buenos Aires.